誠品創辦人吳清友辭世,享壽68歲。(圖/中央社資料)
誠品創辦人吳清友辭世,享壽68歲。(圖/中央社資料)

誠品書店董事長吳清友病逝,生前曾透露自己是「先天性馬凡氏症候群」患者的他,因此動過3次心臟大手術。馬凡氏症為遺傳疾病,在國內臨床不算太罕見,醫師指出,俗稱「蜘蛛人症」的此病,手長腳長、高瘦是外觀特徵,患者張開雙手,臂長往往比身高還多5到10公分;握拳時,更通常包不住拇指。

馬凡氏症候群的罹病率,依罕病基金會資料指出,國外統計約為萬分之一,但國內並無統計資料。病患給人第一眼印象是又高又瘦,相傳雙手過膝的劉備,及高瘦的美國總統林肯均被懷疑是馬凡氏症候群病患。

馬偕醫院心臟血管外科主任李君儀表示,馬凡氏症其實從外觀可以看出端倪,除了體型特別瘦高,手指特別長,通常張開雙手,從左手指尖到右手指尖,臂長往往會比身高還高出5到10公分之多。

當緊握拳頭時,不像一般人,馬凡氏症病患通常「一拳包不住拇指」,李君儀說,大拇指往往會凸出拳頭之外,甚至凸出多達一個指節。此外,病患也常有高度近視問題。

李君儀指出,馬凡氏症可靠抽血基因確診,大部分病患在3、40歲左右,便因為心臟血管張力差容易發生主動脈剝離,且心臟瓣膜也易閉鎖不全、逆流,衍生致命危機。

三軍總醫院外科部心臟外科主治醫師柯宏彥表示,國內馬凡氏症病患通常都是青少年、中年後因心血管問題才被確診,但只要早期診斷,定期追蹤、心臟超音波,控制血壓,做好保健,加上及早處理血管、置換瓣膜等,壽命可與常人無異。

臨床常有許多馬凡氏症病患,因天生體型高大,而被挑選入籃球或排球校隊,因嚴格的訓練,加重並提早心臟併發症的產生。柯宏彥提醒,雖然病患運動能力不受限,但因為結締組織脆弱,平常仍要多留意避免撞擊、劇烈運動。

李君儀強調,各類心血管疾病的臨床表現症狀不一,但平常若出現反覆胸悶、胸痛、呼吸困難等症狀,最好就醫檢查,才能確保遠離健康危機。