特企/「十」在危險!過半數患者不識骨髓纖維化十症狀

本報訊

2020-12-31 10:06:53|2020-12-31 10:38:34

▲大合照,合照貴賓(由左至右):秀傳癌症醫院 張正雄院長、病友 余小姐、台大血液科 林建嶔醫師。(圖/資料照片)
▲大合照,合照貴賓(由左至右):秀傳癌症醫院 張正雄院長、病友 余小姐、台大血液科 林建嶔醫師。(圖/資料照片)

43歲的上班族余小姐自10年前開始陸續出現異常症狀,經常覺得疲累、皮膚搔癢、視力模糊,輾轉流連於各科求診,症狀仍反覆發作,直到在醫師建議下進行骨髓切片檢查後才確診為血小板增多症,且骨髓也有纖維化的跡象,由於她當時認為症狀不會惡化,豈料在接受第2次骨髓切片檢查時,驚訝發現骨髓早已嚴重纖維化,腫大脾臟甚至壓迫到周遭器官,更嚴重者還會轉型為急性白血病,危及性命!

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余小姐坦言,症狀起初都很稀鬆平常,怎麼也沒想到跟骨髓纖維化有關,平時常因為脾臟腫大造成腹痛,疾病帶來的倦怠感也嚴重影響日常生活,不僅無法維持正常工作,做家事等日常小事都難以完成,加上孩子還年幼,在照顧上負擔更大,需要仰賴家人多加體諒分擔。所幸,在接受治療後,脾臟逐漸縮小,血球數目恢復正常,日常生活也不再因為疾病而有所侷限。

骨髓纖維化症狀易被輕忽 當心演變急性白血病奪命快又狠

骨髓猶如人體的造血工廠,一旦骨髓發生病變,造血功能異常將牽連全身健康!臺大醫院血液科林建嶔醫師表示,骨髓纖維化屬於骨髓增生性腫瘤的一種,好發於65歲以上高齡者,就病理診斷上可分為原發性與繼發性,患者因為基因突變造成骨髓內細胞異常增生,並持續發炎而逐漸纖維化;而繼發型骨髓纖維化則是從其他骨髓增生性腫瘤演變而來,包括血小板增多症或是真性紅血球增生症,上述個案余小姐即是屬於此類型。

骨髓纖維化的十大症狀包括夜間盜汗、注意力不集中、活動力不佳、易有飽足感、疲勞、骨頭疼痛、發燒、搔癢、腹部不適、體重下降。林建嶔醫師進一步說明,當骨髓因為纖維化而無法正常運作時,就會轉由脾臟或肝臟等器官接手造血工作,但脾臟卻也會因此變得腫大進而壓迫周遭器官,造成腹部不適、食慾不振。此外,骨髓外的造血功能不足以支撐人體需要,容易引發貧血相關症狀,更有部分患者會演變成急性白血病,增加死亡風險。然而,由於骨髓纖維化的症狀不具特異性,患者經常與一般身體不適或是慢性疲勞混淆,延誤就醫的狀況普遍,甚至直到確診時才發現骨髓纖維化程度已經相當嚴重。

台灣骨髓增生性腫瘤調查發表 醫病認知存歧異 量表有助評估症狀

根據國內一項包含骨髓纖維化的骨髓增生性腫瘤調查報告顯示,超過半數(57%)的患者無法從自身症狀連結到疾病,細究患者與醫師對症狀的認知後,超過六成(67%)醫師認為疲倦是骨髓纖維化常見的症狀,但調查中卻沒有任何一個患者自覺有此症狀,更有超過三成(31%)患者認為自己並無相關症狀;此外,多數醫師注重在協助患者改善症狀與提升生活品質,超過6成(67%)醫師在治療骨髓纖維化時會以縮小脾臟為目標,但多數患者卻更在意血球檢查的結果,顯見患者與醫師對於治療目標存有分歧。

雖然骨髓纖維化是慢性的過程,但絕不能輕忽進展成疾病白血病的風險,患者應了解自身症狀,才能在病情惡化時及時應對。彰化秀傳癌症醫院院長張正雄醫師表示,從這份調查中發現醫病之間的溝通仍有需要努力的空間,應該更積極提升患者對於疾病的認知,以客觀的方式評估症狀,建議患者留意常見的十大症狀之外,可透過「骨髓纖維化自我檢測量表」(MPN10),以評分的方式填寫症狀影響生活的程度,透過量化症狀嚴重程度,有利於醫師評估合適的治療方式。

張正雄院長舉診間常見狀況為例,許多患者在問診時都自認沒有症狀,但填寫完量表卻發現症狀評估分數很高。張正雄院長提到,有效的醫病溝通攸關治療成效是否良好,除了醫師的問診與檢查外,患者能否清楚表達自身症狀對於治療方案的制定也相當重要,除了傳統的口服化療藥物,現階段也有阻斷疾病基因突變訊號的口服治療選擇,能改善症狀,並延長存活期。呼籲民眾若發現自身符合夜間盜汗、注意力不集中、活動力不佳、易有飽足感、疲勞、骨頭疼痛、發燒、搔癢、腹部不適、體重下降這些骨髓纖維化十大症狀,特別是本身有骨髓增生性腫瘤病史的患者,應儘速至血液腫瘤科就醫。

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