▲台北慈濟醫院風濕免疫科陳政宏主任(左後四)與團隊祝福小如平安出院。(圖/台北慈濟醫院提供)

41歲小如,2005年確診罹患全身紅斑性狼瘡,長期服藥控制病情。去年因工作忙碌未規律服藥而發病,連續數日發燒,出現嚴重貧血、腸胃道出血等症狀,輾轉到醫院治療。五個月住院期間,小如歷經巨細胞病毒血症侵害、各器官出血衰竭等詭譎多變的狼瘡病程,也曾面臨裝置葉克膜維持生命的危機,在醫療團隊33次離心式血漿置換的搶救治療後,終於平安出院,如今固定回診追蹤,病情穩定。

台北慈濟醫院風濕免疫科主任陳政宏指出,全身性紅斑性狼瘡是一種自體免疫細胞自我攻擊全身各器官組織的慢性發炎性疾病。台灣至少有1萬人以上罹患紅斑性狼瘡,每年發生的新增病例約為400人到1600人,其中又以15至45歲的女性為好發族群,比例約占90%。

陳政宏表示,紅斑性狼瘡的病情多變,有時發病狀況又猛又急,小如住院五個月中,歷經無法控制的腸胃道出血、狼瘡腎炎合併腎衰竭、肺血管炎、呼吸衰竭、中樞神經侵犯及巨細胞病毒血症等重症情形,幾度徘徊生死間。醫療團隊除了不斷解決出血問題,並運用免疫製劑如類固醇,來抑制狼瘡的活躍,更須趕緊控制巨細胞病毒血症的感染問題。然而免疫製劑會讓病人抵抗力下降,進而減低巨細胞病毒血症的治療效果,所以很難下重藥治療,形成免疫治療的瓶頸,面臨無藥物治療空間的棘手狀況,只能用一次又一次的血漿置換來救病人。

陳政宏說,病人本身已接受大劑量的類固醇治療;或是極度狼瘡發作,有肺血管炎、腸胃道血管炎,造成出血不止狀況;身體合併有嚴重病毒血症,在免疫治療上已無治療空間等,都是血漿置換的適應症。

陳政宏表示,血漿置換的原理是將病人的血透過機器離心作用,把血球與血漿分離,再將裡面會造成發病的激素,也就是刺激性物質、有毒細胞激素,以及自體免疫抗體、免疫複合物等完全清除,之後將新鮮血清與病人原始血球混和後,回送到病人體內。透過這樣密閉系統,達到血清血漿置換,用以控制活躍的狼瘡侵犯身體。血漿置換是用他人的血清,仍有感染風險,因此治療過程中的嚴格監控是絕對必要的。

全身紅斑性狼瘡的臨床症狀多樣,從關節痛、口腔黏膜潰瘍,到引發內臟系統的攻擊等嚴重症狀,甚至可能導致器官出血、血栓或侵犯中樞神經等致命併發症。陳政宏提醒,按照醫師的指示正確用藥,做好生活管理,飲食清淡、多攝取蛋白質,避免烈日照射,保持充足睡眠,適當運動,預防感染,就可以將疾病的傷害減至最低,甚至過著不發病的正常生活。