65歲林女士平時規律服藥控制高血壓,健檢雖發現蛋白尿,但未重視,1年後腎功能惡化,確診罹患罕見自體免疫疾病「抗嗜中性白血球細胞質抗體血管炎」,短短數週內併發肺出血、呼吸衰竭,經緊急插管搶救,歷經血漿置換與透析治療,終於恢復腎功能並出院,雖仍需輪椅協助,但已脫離透析並穩定追蹤。

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收治病例的萬芳醫院腎臟內科主治醫師劉崇德說,抗嗜中性白血球細胞質抗體血管炎(簡稱AAV)是罕見但致命的自體免疫疾病,病人的抗體會攻擊自身血管,導致發炎、壞死,常影響肺部與腎臟,而腎血管如受損,恐引發腎衰竭,嚴重者終生需透析;若波及肺部,則可能造成肺出血與呼吸衰竭。

劉崇德表示,林女士初期僅有疲倦感,並未警覺,1年後腎絲球過濾率掉到15mL/min以下、每日蛋白尿達2.6克,經進一步抽血才確診AAV,雖接受免疫抑制、類固醇等治療,病情仍急轉直下,經插管進入加護病房後,搶救3週終於穩定下來,並逐步重拾腎功能,無需再透析,最終平安返家。

針對AAV,劉崇德說,主要分為顯微多發性血管炎、肉芽腫性多發性血管炎、嗜酸性肉芽腫伴多發性血管炎3類,症狀不一,為發燒、體重減輕、無力倦怠較常見,初期不易察覺,蛋白尿則是早期相對容易察覺的異常指標。

劉崇德指出,AAV目前仍無法根治,需長期治療、規律追蹤,藥物僅可控制發炎,且恐增加感染風險,也可能使體能下降,對高齡患者負擔更重,故健檢若發現蛋白尿或腎功能異常,即使無明顯不適,也應儘速安排進一步檢查,早期發現才能避免病情惡化。