在現代醫學的警示清單裡，乳癌、大腸癌等疾病廣為人知，但有一個隱蔽且致命的威脅卻常被忽視，那就是「肺纖維化」。其中最常見的類型「特發性肺纖維化」（IPF），確診後五年存活率甚至比許多常見癌症還低。
「菜瓜布肺」是什麼？肺部修復機制當機
「肺纖維化」並非單一疾病，而是多種間質性肺病的共同表現。當肺部間質組織（包含肺泡周圍的血管與結締組織）因損傷修復機制失控，導致負責修復的「纖維母細胞」過度活化，便會失控沉積膠原蛋白疤痕組織，使肺部外觀充滿空洞與疤痕，像極了乾燥的絲瓜（俗稱菜瓜布肺）。
專家指出，IPF這類型的肺纖維化具備「不可逆」特性，與部分 COVID-19 康復者有機會復原的狀況完全不同。這種病理過程是一個「惡性循環」：肺部同時存在「發炎反應」與「纖維化」兩條路徑，兩者相互加乘，演變成難以阻斷的破壞力。
高風險族群需警覺！特定職業、自體免疫疾病患者
雖然特發性肺纖維化（IPF）具體成因不明，但數據顯示已知某些特定族群風險較高，如特定年齡與性別(50歲以上、男性)、長期吸菸者、長期暴露於粉塵環境者、胃食道逆流患者。此外，自體免疫疾病患者（如類風濕性關節炎、乾燥症、硬皮症等），其併發肺纖維化的機率遠高於一般人。專家提醒，若出現持續兩個月以上的「慢性咳嗽、呼吸困難、倦怠」，應儘速至胸腔內科檢查。
找到同時調控「發炎」與「纖維化」的新靶點
現有治療藥物雖能延緩肺功能惡化，但主要針對單一的纖維化路徑。為了解決難題，科學家將目光鎖定在一個細胞內的酵素：磷酸二酯酶 4B（PDE4B），PDE4B 存在於免疫細胞與纖維母細胞中。研究發現，若能有效抑制 PDE4B，可提升細胞內「cAMP（環磷酸腺苷）」訊號分子的濃度。這就像是同時關掉「發炎風暴」與「纖維化工程」的開關，提供雙重抑制效應，有望更有效地打斷疾病的惡性循環。
早期診斷是唯一黃金對策
隨著全球在肺纖維化領域投入大量臨床試驗，科學界正逐步破解其複雜的惡性循環。專家再次提醒，特發性肺纖維化（IPF）與漸進性肺纖維化（PPF）極具破壞性，現有手段僅能延緩惡化，無法逆轉已形成的疤痕，醫界呼籲「早期診斷、早期治療」仍是對抗此致命對手的黃金準則。
本文參考來源<泛科學> ：https://pansci.asia/archives/380778
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「肺纖維化」並非單一疾病，而是多種間質性肺病的共同表現。當肺部間質組織（包含肺泡周圍的血管與結締組織）因損傷修復機制失控，導致負責修復的「纖維母細胞」過度活化，便會失控沉積膠原蛋白疤痕組織，使肺部外觀充滿空洞與疤痕，像極了乾燥的絲瓜（俗稱菜瓜布肺）。
專家指出，IPF這類型的肺纖維化具備「不可逆」特性，與部分 COVID-19 康復者有機會復原的狀況完全不同。這種病理過程是一個「惡性循環」：肺部同時存在「發炎反應」與「纖維化」兩條路徑，兩者相互加乘，演變成難以阻斷的破壞力。
高風險族群需警覺！特定職業、自體免疫疾病患者
雖然特發性肺纖維化（IPF）具體成因不明，但數據顯示已知某些特定族群風險較高，如特定年齡與性別(50歲以上、男性)、長期吸菸者、長期暴露於粉塵環境者、胃食道逆流患者。此外，自體免疫疾病患者（如類風濕性關節炎、乾燥症、硬皮症等），其併發肺纖維化的機率遠高於一般人。專家提醒，若出現持續兩個月以上的「慢性咳嗽、呼吸困難、倦怠」，應儘速至胸腔內科檢查。
找到同時調控「發炎」與「纖維化」的新靶點
現有治療藥物雖能延緩肺功能惡化，但主要針對單一的纖維化路徑。為了解決難題，科學家將目光鎖定在一個細胞內的酵素：磷酸二酯酶 4B（PDE4B），PDE4B 存在於免疫細胞與纖維母細胞中。研究發現，若能有效抑制 PDE4B，可提升細胞內「cAMP（環磷酸腺苷）」訊號分子的濃度。這就像是同時關掉「發炎風暴」與「纖維化工程」的開關，提供雙重抑制效應，有望更有效地打斷疾病的惡性循環。
早期診斷是唯一黃金對策
隨著全球在肺纖維化領域投入大量臨床試驗，科學界正逐步破解其複雜的惡性循環。專家再次提醒，特發性肺纖維化（IPF）與漸進性肺纖維化（PPF）極具破壞性，現有手段僅能延緩惡化，無法逆轉已形成的疤痕，醫界呼籲「早期診斷、早期治療」仍是對抗此致命對手的黃金準則。
本文參考來源<泛科學> ：https://pansci.asia/archives/380778
